Nefroottinen Oireyhtymä NS

Koomassa / Comatose

Kotona. Ihan koomassa. En ole ikinä ollut näin väsynyt, edes vastasyntyneen kanssa valvoessa. L on hyvällä tuulella ja ottaa lääkkeensä kiltisti. Ääni on tosi nasaali ja kimeä, pitää kysyä siitä uudestaan torstaina kun menemme sairaalaan. L jaksaa hyvin puuhailla noin kuuteen asti illalla, sitten väsyy. Joten otamme rauhallisesti. Muu perhe on lomalla Saksassa.


Ensimmäistä kertaa elämässäni olen viettänyt aikaa tuijottamalla seinää. Olo on lamaantunut. Tiedän, että tautiin ei kuole, kaikki on nyt ihan hyvin, maailmassa on sairaampiakin lapsia, mutta silti. Olen ollut valveilla ja käynyt adrenaliinilla viimeiset kymmenen päivää. Tuntenut kaikki mahdolliset tunteet surusta riemuun, lihakset jäykkänä huolesta, esittäen vahvaa lapsilleni. Annan itselleni anteeksi että olen näin pihalla, vaikka tuntuukin välillä hölmöltä.


En pystynyt menemään hyvän ystäväni häihin ja sitä minun on vaikea antaa itselleni anteeksi. L oli menoani vastaan ja minulla ei ollut yhtään pisaraa energiaa lähteä. Olisin varmasti alkanut itkemään, kun ensimmäinen häävieras olisi kysellyt kuulumisia. Sitten olisin selittänyt ja jauhanut raukkaparalle tuntikausia tätä sairautta ja sen ennusteita, jonka jälkeen olisin nukahtanut pöytään ja tai juonut ihan liikaa. Suurin saavutukseni lauantaina oli käydä kaupassa. Siellä sitten seisoin keskellä käytävää ja ihmettelin miksi olin tullut kauppaan. En osannut edes puhua, pallo muuttui ympyräksi ja takeltelin kuin idiootti. Niin koomassa olen.


Taudin monimuotoisuus (ymmärrän nyt sanan oireyhtymä) ja eri tulevaisuuden ennusteet ovat niin monimutkaisia että pää hajoaa. Tätä tautia ei todellakaan selitetä vartissa, tunti ehkä riittäisi. L voisi myös ehkä jopa olla kunnossa loppuelämänsä tämän yhden episodin jälkeen. Vielä en tosin ole kuullut kertaakaan tälläisestä tapauksesta, mutta mietin ja toivon olisiko siihen syy, etteivät tälläisten lasten vanhemmat tarvitse tukiryhmiä tai eivät halua "kehuskella" päässeensä helpolla?

Ystäväni kertoi, että hänkin joutuu ajoittain syömään Prednisonia ja lääkettä tulisi välttää viimeiseen asti, on niin hirveä sivuvaikutuksiltaan. Hän kuulemma saa usein taas oireita kun annostusta lasketaan 20 mg:aan. Tästä olen lukenut monilta vanhemmilta ja se onkin ehkä seuraava haasteemme. Pystyykö L olemaan ilman steroideja? Masennun joka kerta kun luen vanhempien tarinoita joissa lapsi on diagnosoitu 2-vuotiaana ja on syönyt Prednisonia jo kymmenen vuotta. Onko L siis Minimal Change Nephrotic sydrome-lapsi vai jääkö hän riippuvaiseksi steroideista, eli onko hän Steroid Dependant Nephrotic Syndrome-lapsi? Noin 30% lapsista joita lääkitään Prednisonilla sairastuu vain kerran, noin 20% lapsista sairastuu uudelleen kuukausien kuluessa ja loput 50% sairastuu heti lääkityksen loputtua.

Pähkinänkuoressa: Paska sairaus oireineen, paska lääkitys oireineen. Kortisoni on yhtäaikaa kirottu ja siunattu lääke. Tarpeeksi olen jo ehkä jauhanut sivuvaikutuksista, annetaan olla. Koepalan ottoa suositellaan vain, jos Prednison ei näytä tehoavan 6-8 viikon kuluessa.

Keskityn erittäin hyvään neuvoon jonka sain tukiryhmästä: "Minua auttaa ajatella, että tänään hän voi hyvin. Nauti tästä päivästä äläkä murehdi. On vaikeaa olla huolestumatta tulevaisuudesta, mutta yritä elää tätä päivää iloiten hyvästä päivästä."

OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO

At home. I am completely and utterly tired. Never have quite felt like this before. L is happy and takes her medication with no fuss. Her voice is very nasal and high, will ask about it again on Thursday when we go to the hospital. She tends to get tired after 6pm, so we are taking it slow. Her brothers are holidaying in Germany.

As if I could take it any other way than slow. Don´t have the energy to anything. I have spent time staring at the wall for the first time in my life. I know this is not life threatening, we are ok, but still. I have been awake and running on adrenalin for 10 days, worried sick and feeling all the emotions known to mankind. I forgive myself for being so out of it.

I don´t forgive myself for missing my dear friends wedding, but there is no way I could have gone. L was anxious about me going and I was anxious about going. First time someone would have asked me how I was, I probably would have started crying and then had the poor bugger listen to me for hours, whilst trying to explain this shitty disease to them and then would have fallen asleep and/or gotten way too drunk. The biggest achievement on Saturday was to go to the shop, where I stood and looked like an idiot, wondering what the hell I needed to buy and why. I couldn´t even talk right. That is amount of my exhaustion.

The uncertainty and complexity of this disease drives me insane. She could be fine after this, though still have not heard of anyone who has only had this once. But maybe they don´t need to contact support groups and maybe they don´t want to brag about it?

I got an e-mail from a friend saying she too was on Pred and it was a horrible drug that should be avoived at all costs. She said she started getting her symptoms back when tapering down to 20mg. I have read about that a lot. And this is probably our next obstacle. Never mind the horrible side effects, can she be tapered off the Pred? Everytime I read a story like "My son was diagnosed at two, and has been on pred for 10 years", my heart sinks. A biopsy should only be considered if they do not show a favorable response to the steroids within 6-8 weeks.

Explaining this disease to someone takes like two hours. Everything that COULD happen? Will she taper down ok, will she have Minimal Change Nephrotic sydrome, will she become a Steroid Dependant Nephrotic syndrome sufferer? About 30% of children treated with prednisone have no recurrence of disease, roughly 20% relapse after several months, and the remaining 50% relapse a short time after discontinuing the medication. A little bit like lottery?

So you need to be worried about the disease. But also about the medication to the disease. Complications that can arise during treatment include atherosclerosis "hardening of the arteries" and adverse reaction to medications such as steroids. Some severe side effects that can occur with the use of steroids include osteoporosis, cataract development, increased risk of infection, and diabetes.

Trying to concentrate on this piece of great advice from the support group that has already given me a lot of answers: "What helps me, is trying to think 'she's good today' and to enjoy today. It's so hard not to worry about what tomorrow will be bring - but make  sure that you enjoy the good that today brings."