Nefroottinen Oireyhtymä NS

Check up

Perjantai ja aamulla aikaisin taas sairaalaan. Tottuneesti taas sairaalan ovista sisään ja moikkailut kaikille tutuille hoitajille. Lempihoitajamme oli ollut yövuorossa ja otti meidät vastaan. L esitteli ylpeänä uutta kännykkäänsä.

Tummat silmänaluset ja "sairaan lapsen silmät" ovat tänään ihan normaalin näköiset! Sainkin tukiryhmästä seuraavan viestin: My son was diagnosed with nephrotic syndrome last August at age 3, and when I started him on prednisone he got really dark circles around his eyes, I thought something was wrong but the doctors told me to expect him to look sick and after a few weeks the darkness went away.

Verikokeet otetaan ensin. Labran täti kysy, että ottaako äiti syliin? Katselimme tytön kanssa toisiamme hieman huvittuneina, ai syliin? Tämä on jo ihan tuttua kauraa, anna mennä vaan. L osaa jo arvostella verenottajia ja tämän aamuinen oli kuulemma huonoin. "Se repi mun sormea ja suttasi sen veren joka paikkaan." Hyvä, että tyttökin jo vähän valittaa!

L oli aamulla päässyt jo livahtamaan vessaan, mutta pissanäytteeksi kelpasi sairaalassa päivän toinen satsi. L söi tosi hyvin välipalaa, kahviossa vielä pasteijan ja lounas hävisi hetkessä lautaselta odottaessamme pääsyä lääkäriin.

Olen salaa huolissani painonnoususta. Vältän puhumasta ruuasta ja painosta, katson salaa vatsan koon ja mahdolliset turvotukset. Kortisonin sivuoireina on pyöristyminen ja lisääntynyt ruokahalu. Tyttöä punnitaan (tänään 21.5kg) ja syömisiä ja juomisia vahditaan, turvotuksia ja painonnousua pelätään. Eikö tämä voi pahimmillaan johtaa syömishäiriöön? NS- potilaat ovat usein lääkkeiden sivuvaikutuksena tunne-elämältään herkempiä ja sairastelu vie voimia ja itsetuntoa. Mahdollinen turvotus-laihtuminen-turvotus-laihtuminen ei varmasti vahvista nuoren tytön minäkuvaa. Mielestäni huolenaiheeni on perusteltua. Tähänkin kaipaisin neuvoja ja kokemuksia.

Nyt jo tyttö tuijottaa silmiään ja ne ovat olleet joko turpeat, liian isot tai normaalit. Koska hän aloittaa muiden ruumiinosien tarkkailun? Kuulostaa varmaan hölmöltä olla huolissaan niinkin pinnallisesta asiasta kuin lihoamisesta, mutta nähtävästi alan olla huolissani melkein kaikesta. Tänään sanoi haluavansa huoneesensa peilin. Saa tosi pienen peilin.

Lääkäri kertoi faktat. 30.5. aloitettiin Prednisol. Suuren suuri määrä, eli 50 mg joka päivä ja sillä jatketaan kuusi viikkoa. Kuulemma tutkimuksen mukaan kannattaa hoitaa ensimmäinen kerta agressiivisesti ja näin minimalisoida tulevien relapsien määrää. Aamulla 20mg, päivällä 20mg ja illalla 10mg. Kuuden viikon jälkeen otetaan joka toinen päivä 30mg ja aloitetaan ns. hidas vieroittuminen.

When prednisone is used for extended periods, the body stops making cortisol. The body system for production and control of cortisol is suppressed and may actually atrophy. It can be dangerous to stop taking prednisone abruptly so must be stopped by slowly reducing the dose (tapering). The rate at which the prednisone can be tapered will depend on the dose and duration of use. A typical taper protocol aims to decreases dosage by 2.5 to 5 mg prednisone every 3 to 7 days until a dosage of 5 mg of prednisone is reached. Five milligrams of prednisone is roughly equivalent to the total normal daily release of Cortisol. The idea is that the slow reduction will allow the body to take over normal daily Cortisol production. However, even with a slow taper it may take some patients several months to a year or longer for the body to make sufficient cortisol to respond the stress associated with injury, surgery and other illnesses.

Ennen kuin kokonaan luovutaan Prednisonista, tehdään tytölle AHCT-testi, jotta nähdään osaavatko munuaiset tuottaa kortisonia ilman lääkkeen apua.

Hypokortisolismin diagnostiikka ja piilevän synnynnäisen lisämunuaishyperplasian (21-hydroksylaasin puutoksen) tutkiminen. Koe on tarkoitettu yksinkertaiseksi ja nopeaksi lisämunuaiskuoren toimintakokeeksi, joka voidaan tehdä myös polikliinisesti. Määritetään S-Korsol (KL 2129). Näytteet otetaan ennen injektiota ja 60 ja 120 minuuttia sen jälkeen.

Kreatiinin määrä oli tippunut 1/5, joka on loistavaa. Kreatiinilla tarkoitetaan yleensä kreatiinimonohydraattia (metyyliguanidiinietikkahappo) [NH₂-C(NH)-N(CH₃)CH₂COOH]. Kreatiini on elimistön luonnollinen yhdiste, joka auttaa varastoimaan energiaa lihassoluihin. Ette tienneet vai?

Vielä loistavampaa on se , että tumavasta-aineiden laajat testit olivat kaikki NEGATIIVISIA. Ei autoimmuunisairauksia! Jälleen hämmentyneen iloinen, että tytöllä on vain nefroosi.

Äänen kimakkuuteen saamme selitykseksi, että kortisoni sekoittaa eri oireita. Kun ennen ääni on ollut matala flunssassa, nyt se on kimeä. Meidän pitäisi vakavasti suhtautua kaikkiin pieniinkin oireisiin, jos tyttö yskii paljon, soittakaa heti. Kuume nousee, soittakaa heti. Silmät turpoavat, soittakaa heti. On erityisen väsynyt, soittakaa heti. Kortisoni pitää kuumeen alhaalla ja peittää tai muuntelee oireita. Mutta että nyt vaan kotiin elämään normaalia elämää! Käsiä pitää pestä ahkerasti ja välttää paikkoja missä paljon ihmisiä. Apteekista voisi hakea pissa-stiksejä varalta ja pissaa voisi tutkia viikottain. Mutta muuten siis normaalia elämää...

Lääkäri lupaa ottaa selvää Kelan vammaistuesta, että mikä lappunen sinne nyt pitää viedä. Pyydän vielä epikriisiä eli potilaskertomusta, saan sen kotiin postissa.

Saan lääkäriltä sairastodistuksen, jonka kanssa saan siirrettyä salijäsenyyttä ainakin kesän yli. Ei voi viedä lapsiparkkiin ja tytön hoito on normaalia vaativampaa. Kiitos Elixia, että tämä onnistuu.

Tarkistan vielä kalkin määrän, 500 mg päivässä. Saan senkin reseptillä, vaikka ehdin jo ostaa purkin. Mutta ostetaan sitten toinen purkki, tuleeehan ne kuukausien mittaan syötyä.

Losec on närästykseen ja vatsa-oireisiin. Ei ole tyttö missään vaiheessa valittanut vatsakipuja. Pieni huoli että syö turhaan niitä. Kysyn toista mielipidettä Merja Riskalta, mutta annan siihen asti niitä 2 tablettia päivässä, doctor´s orders.

Meidän ei tarvitse tulla takaisin maanantaina, kuten oli puhetta, koska arvot olivat niin hyvät. Torstaina seuraava aika. Labrassa silloin laaja verenkuva, sain puuduttavia laastareita kaksi ja ohjeen laittaa ne tytön molempiin käsiin tuntia ennen aamun aikaamme.

Reseptit ja pissanäytepurkit kourassa lähdimme puolen päivän jälkeen sitten viettämään sitä normaalia elämää! Melkein viikko ilman sairaalaa, hurraa.

OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO

It is Friday and rise and shine, back to the hospital. Wave a good morning to all the nurses we know by name. L was showing off her new mobile phone to her favourite nurse, who was just finishing her night shift.

Her eyes were dark and hollow yesterday, the eyes of a sick child, but today they look completely normal. I had asked about this and got an answer from the support group member on FB: My son was diagnosed with nephrotic syndrome last August at age 3, and when I started him on prednisone he got really dark circles around his eyes, I thought something was wrong but the doctors told me to expect him to look sick and after a few weeks the darkness went away.

Blood test was first on the agenda. The lab nurse asked me if I wanted to take her on my lap? Me and L looked at each other with amusement, on my lap? Why on earth, this was a pice of cake, just get on with it. She has been there and got the t-shirt and then some. She is a bit of an expert now and jugdes the lab nurses on their performance. Todays nurse was one of the worst. "She tore my hand and made a bloody mess on me." I´m glad she is starting to complain!

She had already sneakily gone to the toilet in the morning, so could not get a sample of urine. They accepted a sample taken now. She was looking for the special loo she had had to go on whilst in the hospital for measuring the pee, but since we didn´t need to measure it any more, she was quite happy to do it the normal way. Simple pleasures.

We were just waiting around for the doctor and test results. She ate a big breakfast, then had a pork pie in the cafeteria (I had two coffees, but espresso it aint and didn´t do the trick) and then finished her luch in a matter of minutes. I am secretly worried about her gaining weight. I don´t want to make a fuss about it in front of her and I don´t talk about food or her weight while she´s listening.

The side affects of Pred include weight gain and increased hunger. She might not get them and then she just might. But since she has been constantly weighed, her food and drink monitored, her swelling measured and talked about, are you thinking the same as me? Eating disorder? If this is going to be a rollercoaster ride, her weight plummeting up and down again when off meds, her body image will for sure suffer, as will her self esteem. I think I am not exaggurating this, am I?

It might be stupid to be so conserned about weight when there are other things to worry about, but it seems worrying is the way to go from now...

So, the doctor and some facts. She started Pred the 30th of May. She is on a very high dose of 50 mg per day for six weeks. There apparently is a study that states that the first time should be treated very aggressively to avoid future relapses. She gets 20mg in the morning, 20mg during day and 10mg at night. After 6 weeks she is dosed down to 30mg every other day. Then less and then less untill 5mg. This is called slow tapering.

When prednisone is used for extended periods, the body stops making cortisol. The body system for production and control of cortisol is suppressed and may actually atrophy. It can be dangerous to stop taking prednisone abruptly so must be stopped by slowly reducing the dose (tapering). The rate at which the prednisone can be tapered will depend on the dose and duration of use. A typical taper protocol aims to decreases dosage by 2.5 to 5 mg prednisone every 3 to 7 days until a dosage of 5 mg of prednisone is reached. Five milligrams of prednisone is roughly equivalent to the total normal daily release of Cortisol. The idea is that the slow reduction will allow the body to take over normal daily Cortisol production. However, even with a slow taper it may take some patients several months to a year or longer for the body to make sufficient cortisol to respond the stress associated with injury, surgery and other illnesses.

Before she is completely off pred, she will have a ACHT test to see if her kidney can procude cortisol without the help of medication.

The ACTH stimulation test (also called the cosyntropin test, tetracosactide test or Synacthen test) is a medical test usually ordered and interpreted by endocrinologists to assess the functioning of the adrenal glands stress response by measuring the adrenal response to adrenocorticotropic hormone (ACTH). ACTH is a hormone produced in the pituitary gland that stimulates the adrenal glands to release cortisol.
During the test, a small amount of synthetic ACTH is injected, and the amount of cortisol, and sometimes aldosterone, the adrenals produce in response is measured.

The best news was that the large extent antibody tests had all come back NEGATIVE!!! So no immunological diseases. Again oddly happy that she only has NS!

Her pitchy  voice was explained to be down to Pred. The drug makes symptoms look different or even hides them. When she would normally get a low deep voice from an infection in the throat, now she sounded like the Chipmunks. I was told  to keep a very watchful eye on all odd symptoms because of this. The Pred keeps the fever down also, so it might be difficult to notice she is ill. if she coughs or has a slight fever, call the doctor, if her eyes swell, call the doctor, if she is unusually tired, call the doctor. But otherwise LEAD A NORMAL LIFE! Be sure to wash your hands often, avoid places with a lot of people. Get some pee stixs from the pharmacy and do pee tests maybe once a week. But other than that, a normal life...

The doctor promised to find out about the benefits we could get for this from the goverment, a special needs aid of sorts. I asked for her medical case summary and was promised it in the mail.

The doc is going to write me a note that I can postpone my Gym membership untill after summer. Can´t take her to the childpark there (crawling with germs) so can´t go, running with her cycling next to me will be my fittness regime for now.

I make sure the calcium is still on the cards, yes, 500 mg a day. The stomach drug, Losec, belongs to a group of medicines called ‘proton pump inhibitors’. They work by reducing the amount of acid that your stomach produces. She has never complained of any stomach pains nor has heartburn and I worry she is taking these pills unnecessarely. Untill I get another opinion, I will give them to her but I don´t like it!

We don´t have to go back after all on Monday. Next check-up on Thursday. A full blood work to be taken then, I am given two anesthetic patches to put on her arms an hour before the tests. With our prescriptions and our pee sample jars we walk happily out of the hospital to lead a normal life.